ikona pliku

Wrodzone wady serca notatki

WRODZONE WADY SERCA Wrodzone wady serca są strukturalnymi lub czynnościowymi nieprawidłowościami serca występującymi od chwili urodzenia. Wyróżnia się następujące typy morfologiczne wrodzonych wad serca:  ubytki przegród serca,  nieprawidłowe odejścia dużych tętnic,  połączenia pomiędzy dużymi tętnicami,  nieprawidłowy spływ dużych żył do serca,  zwężenia lub zarośnięcia zastawek lub naczyń. Wrodzone wady serca dzielą się na: 1. Sinicze wrodzone wady serca  dominujący przeciek prawo-lewy  tetralogia Fallota, całkowite przełożenie dużych tętnic. 2. Wady wrodzone serca z niewielką sinicą lub bez sinicy  ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)  ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD)  przetrwały przewód tętniczy  koarktacja aorty  niedomykalność zastawki dwudzielnej  niedomykalność zastawki aortalnej  zwężenie tętnicy płucnej. Częstość występowania wad serca określa się na 0,6%-0,8% żywo urodzonych noworodków. Oznacza to, że w Polsce każdego roku rodzi się około 3000 dzieci z wadami serca. Wady częściej obserwuje się u wcześniaków i noworodków o niskiej urodzeniowej masie ciała. Przyczyny powstawania wrodzonych wad serca nie zostały dotychczas jednoznacznie określone. Prawdopodobnie o rozwoju wady serca nie decyduje jeden czynnik, ale kombinacja czynników genetycznych i środowiskowych. Związkami chemicznymi bezsprzecznie teratogennymi dla układu sercowo-naczyniowego są: talidomid, antagoniści kwasu foliowego i leki przeciwdrgawkowe. Ryzyko urodzenia dziecka z wadą serca wzrasta u matek chorujących na różyczkę w pierwszym trymestrze ciąży, uzależnionych od alkoholu. Wady serca częściej występują u noworodków z zaburzeniami chromosomalnymi, takimi jak zespół Downa lub zespół Turnera. Umieralność w przypadku poszczególnych wad serca jest zróżnicowana. Najniebezpieczniejszym okresem dla wszystkich dzieci z wrodzonymi wadami serca jest okres noworodkowy i niemowlęcy. Około 50% tych dzieci umiera w pierwszym roku życia, jeśli nie podejmie się właściwego leczenia. Jedynym skutecznym sposobem leczenia wad serca jest leczenie chirurgiczne. Chirurgiczne leczenie wrodzonych wad serca rozpoczęto w 1938 roku, kiedy to Robert Gross zamknął przetrwały przewód tętniczy. W latach 40-stych XX wieku więcej uwagi poświęcano ograniczaniu zaburzeń hemodynamicznych, będących skutkami wad serca, niż korekcjom anatomicznym. Wykonywano operacje paliatywne ponieważ korekcje anatomiczne były wówczas niewykonalne lub obarczone zbyt dużym ryzykiem. Pierwszą całkowitą korekcję wrodzonej wady serca wykonał Walton Lillehei w 1953 roku przy użyciu krążenia skrzyżowanego (połączenie układu krążenia operowanego dziecka u układem krążenia matki).  Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (atrial septal defect - ASD) Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej jest to brak fragmentu ściany oddzielającej przedsionki i stanowi jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca (ok. 12%). Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej powoduje lewo-prawy przeciek krwi, powiększenie prawego przedsionka, przeciążenie objętościowe prawej komory i zwiększony przepływ płucny. Większość ubytków przegrody międzyprzedsionkowej ma charakter nierestrykcyjny tzn. umożliwia swobodny przepływ krwi między przedsionkami. Wielkość i kierunek przecieku na poziomie przedsionków zależna jest więc od podatności komór. W okresie niemowlęcym, gdy zaczyna zmniejszać się opór płucny, zwiększa się podatność prawej komory, obniża się ciśnienie końcowo-rozkurczowe w prawej komorze i nasila się przeciek lewo-prawy. Nieleczona wada może być przyczyną występujących w wieku dorosłym paradoksalnych zatorów, rozstrzeni i przerostu prawego przedsionka oraz prawej komory, a także przedsionkowych zaburzeń rytmu i przewodnictwa. Wytworzenie się nieodwracalnego nadciśnienia płucnego występuje niezwykle rzadko. Znaczna część (ok. 35%) niewielkich ubytków typu otworu wtórnego zamyka się samoistnie w pierwszym roku życia. Objawy kliniczne : Przeciążenie objętościowe prawej komory i przedsionków oraz zwiększony przepływ płucny rzadko daje objawy kliniczne we wczesnym dzieciństwie. U młodszych dzieci nawet z istotnym przeciekiem lewo-prawym jedynymi objawami mogą być częste zakażenia układu oddechowego oraz duszność w trakcie wysiłku fizycznego. U dzieci starszych w okresie dorastania mogą rozwinąć się objawy prawokomorowej niewydolności krążenia w następstwie zwiększenia się objętości końcowo-rozkurczowej prawej komory i zaburzeń rytmu (trzepotanie i migotanie przedsionków).  Ubytek przegrody międzykomorowej (ventricular septal defect - VSD) Ubytek przegrody międzykomorowej jest to brak fragmentu przegrody oddzielającej komory i jest najczęstszą wrodzoną wadą serca (ok. 20%). Może występować w postaci izolowanej lub współistnieć z innymi wadami: przetrwałym przewodem tętniczym, zespołem Fallota, przełożeniem wielkich naczyń, zarośnięciem zastawki trójdzielnej, zarośnięciem zastawki pnia płucnego, przerwaniem łuku aorty lub wspólnym pniem tętniczym. Obecność ubytku przegrody międzykomorowej jest przyczyną lewo-prawego przecieku krwi, zwiększonego przepływu płucnego, powiększenia lewego przedsionka i przeciążenia objętościowego lewej komory. Konsekwencją tych zaburzeń hemodynamicznych może być niewydolność krążenia i nadciśnienie płucne. W przeciwieństwie do ubytku przegrody międzyprzedsionkowej przeciek krwi na poziomie komór odbywa się głównie w fazie skurczu. W miarę obniżania się z wiekiem oporu płucnego, lewo-prawy przeciek przez ubytek przegrody międzykomorowej nasila się i doprowadza do zwiększonego przepływu płucnego. Szybko rozwijają się objawy niewydolności krążenia. Rzadko stan taki ma miejsce u dzieci powyżej 1 roku życia, ale utrzymujący się zwiększony przepływ płucny sprzyja zakażeniom układu oddechowego i opóźnieniu rozwoju. U części starszych dzieci zwiększony przepływ płucny może doprowadzić do przerostu mięśni gładkich naczyń płucnych i do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Ubytki przegrody międzykomorowej sprzyjają bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, rozwojowi niedomykalności zastawki trójdzielnej i aortalnej. Małe ubytki ulegają czasami samoistnemu zamknięciu. Objawy kliniczne: Objawy kliniczne zależą od wielkości ubytku i wielkości przecieku. Przejawem obecności małego ubytku może być jedynie głośny szmer skurczowy. Duży ubytek przegrody międzykomorowej powoduje już w pierwszych miesiącach życia wystąpienie nasilonych objawów niewydolności krążenia z przyspieszonym oddechem, tachykardią i brakiem przyrostu masy ciała. Duży przepływ płucny zwykle powoduje powstanie rozkurczowego szmeru nad zastawką dwudzielną. Może być również obecny szmer rozkurczowy wynikający z niedomykalności zastawki aortalnej.  Zespół Fallota (tetralogia Fallota, tetralogy of Fallot – TOF) Zespół Fallota obejmuje nieprawidłowości anatomiczne w postaci:  ubytku w przegrodzie międzykomorowej,  zwężenia drogi odpływu z prawej komory,  przemieszczenia aorty na prawo, nad przegrodę międzykomorową (tzw. aorta „jeździec”),  przerostu prawej komory. Zespół Fallota stanowi ok. 9% wrodzonych wad serca i jest najczęściej występującą siniczą wadą serca. Jeśli dodatkowo występuje ubytek przegrody międzyprzedsionkowej mówimy o pentalogii Fallota. Objawy kliniczne : Głównym objawem wady jest sinica. Stopień nasilenia sinicy zwiększa się w pierwszych 6 miesiącach życia wraz ze zwiększeniem aktywności dziecka. Gwałtowny wzrost zapotrzebowania na tlen może prowadzić do wystąpienia „ataku hipoksemicznego” objawiającego się ciężką sinicą, przyśpieszeniem oddechu, niepokojem, a niekiedy utratą przytomności. Postępowanie w przypadku wystąpienia ataku hipoksemicznego:  Ułożenie dziecka na brzuchu w pozycji kolanowo – łokciowej  Upewnić się, że ubranie nie krepuje dziecka  Podanie tlenu  Podanie zleconych leków  Uspokojenie dziecka We wczesnym okresie napad hipoksemiczny można przerwać biorąc dziecko na ręce i przewieszając je przez ramię w pozycji kolanowo – łokciowej. W badaniu fizykalnym stwierdza się typowy krótki, głośny szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka, który może zaniknąć w trakcie ataku hipoksemicznego.  Przetrwały przewód tętniczy Botalla Bezpośrednio po urodzeniu opór płucny gwałtownie spada co doprowadza do zmiany kierunku przepływu krwi przez przewód tętniczy na lewo-prawy. Przetrwały przewód tętniczy jest więc przyczyną przecieku krwi z łożyska systemowego (dużego) do płucnego. Wielkość przepływu krwi przez przewód tętniczy uwarunkowana jest różnicą pomiędzy oporem płucnym i systemowym oraz średnicą przewodu. W przypadku dużego przewodu nawet 50-70% rzutu serca może uciekać do krążenia płucnego. Stopień przecieku nasila się w miarę postępującego spadku oporu płucnego. Zwiększony przepływ płucny doprowadza do przeciążenia objętościowego lewej komory i jej przerostu, podwyższonego ciśnienia w lewym przedsionku, podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej i przeciążenia ciśnieniowego prawej komory. Następstwem jest uszkodzenie bariery krew-pęcherzyk płucny, utrudniona wymiana gazowa i rozwój niewydolności oddechowej. Przeciek lewo-prawy przez przetrwały przewód tętniczy doprowadza również do obniżenia rozkurczowego ciśnienia tętniczego, a w konsekwencji do zmniejszenia przepływu wieńcowego (niedokrwienie warstw podwsierdziowych mięśnia sercowego) i systemowego (niedokrwienie narządów). Do rzadkich powikłań należą: martwicze zapalenie jelit i bakteryjne zapalenie wsierdzia. U kilkuletnich dzieci przetrwały przewód tętniczy może być przyczyną nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.  Koarktacja aorty (CoA) Zwężenie cieśni tętnicy głównej - może być zlokalizowane w miejscu odejścia przewodu tętniczego Botalla, poniżej lub powyżej odejścia przewodu. Wada ta stanowi 5-10% wrodzonych wad serca i 3-krotnie częściej występuje u chłopców. Powyżej zwężenia (górna połowa ciała) dochodzi do wzrostu ciśnienia tętniczego krwi – powoduje to różnicę w ciśnieniu tętniczym krwi pomiędzy kończynami górnymi i dolnymi. Zmiany hemodynamiczne zależą od:  stopnia zwężenia aorty,  obecności drożnego przewodu tętniczego  występowania wad towarzyszących. Ciężkie zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym i powoduje utrudnienie przepływu krwi do krążenia dużego, co jest przyczyną ciśnieniowego przeciążenia lewej komory, wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i rozwoju obrzęku płuc. Prawa komora zaopatruje przez przewód tętniczy dolną połowę ciała w krew o małym stopniu utlenowania. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do ciśnieniowego przeciążenia prawej komory. Nadciśnieniu w górnej połowie ciała (zwiększającemu ryzyko krwawień wewnątrzczaszkowych) towarzyszy niedokrwienie narządów dolnej połowy ciała (przednerkowa niewydolność nerek, martwicze zapalenie jelit, beztlenowy metabolizm tkanek z rozwojem kwasicy metabolicznej). Niewielkie, izolowane zwężenie cieśni aorty nie daje początkowo zaburzeń hemodynamicznych będących przyczyną dramatycznych objawów. Utrudnienie przepływu krwi przez cieśń powoduje nadciśnienie tętnicze w górnej połowie ciała, stopniowy przerost lewej komory i rozwój krążenia obocznego (przez tętnice międzyżebrowe, piersiowe wewnętrzne i odgałęzienia pnia tarczowo-szyjnego). Wraz z rozwojem naczyń krążenia obocznego różnica ciśnień „góra-dół" może zanikać. Nieleczeni chorzy ze zwężeniem cieśni aorty umierają zwykle w wieku 32-40 lat z powodu powikłań nadciśnienia tętniczego (udar mózgu, zawał mięśnia sercowego, pęknięcie tętniaka aorty), bakteryjnego zapalenia wsierdzia lub zastoinowej niewydolności krążenia (przerost serca, niedomykalność zastawki aortalnej). Objawy kliniczne: Duże zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym. Do objawów ciężkiej niewydolności krążenia (tachykardia, tachypnoe, hepatomegalia) dołączają, z powodu zamykania się przewodu tętniczego, objawy upośledzonej perfuzji narządów (oliguria lub anuria, zimne kończyny, kwasica metaboliczna). Tętno na kończynach dolnych jest słabo wyczuwalne. Różnicę ciśnień i wysycenia tlenem krwi pomiędzy górną i dolną połową ciała można stwierdzić tylko w przypadku braku ubytku w przegrodzie międzykomorowej.  Przełożenie dużych tętnic (transposition of the great arteries - TGA) Przełożenie dużych tętnic (przełożenie wielkich pni tętniczych), jest to nieprawidłowe połączenie komór serca i wychodzących z serca dużych naczyń, polegające na odejściu aorty z prawej komory, a pnia płucnego z lewej komory serca. Wada ta stanowi 5-9% wrodzonych wad serca. W przełożeniu dużych tętnic pień płucny odchodzi z lewej komory serca, prowadząc utlenowana krew z żył płucnych ponownie do płuc. Krew żylna z prawego przedsionka poprzez prawą komorę trafia do aorty i krążenia dużego. Układy krążenia - płucny i systemowy są rozdzielone, co powoduje dramatyczne niedotlenienie organizmu. Bez leczenia operacyjnego 30% noworodków obarczonych tą wadą umiera w pierwszym tygodniu, a 90% do końca pierwszego roku życia. Podstawowym warunkiem przeżycia noworodka z przełożeniem dużych tętnic jest mieszanie się krwi pomiędzy układem krążenia płucnego i systemowego na poziomie przedsionków, komór serca lub wielkich naczyń. Stopień utlenowania krwi zależy od wielkości i liczby miejsc komunikacji oraz od oporów w krążeniu płucnym i systemowym. U noworodków z przełożeniem wielkich pni tętniczych przewód tętniczy pozostaje drożny zazwyczaj dłużej niż u zdrowych noworodków, co jest związane z niższym utlenowaniem krwi. Przeciek przez przewód tętniczy jest dwukierunkowy: w skurczu utlenowana krew z lewej komory trafia przez przewód tętniczy do aorty zstępującej, a w fazie rozkurczu (w związku z niższym oporem w krążeniu płucnym niż systemowym) krew z aorty płynie do pnia płucnego. Dwukierunkowy przeciek krwi może odbywać się również na poziomie przedsionków. Decydujący wpływ na objętość i kierunek przecieku ma opór w naczyniach krążenia płucnego. W pierwszych tygodniach życia dziecka opór płucny spada, a zwiększenie przepływu płucnego, szczególnie u dzieci z towarzyszącym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej, jest przyczyną rozwoju niewydolności krążenia. U pacjentów ze współistniejącym zwężeniem drogi wypływu z lewej komory zmiany hemodynamiczne zależą od stopnia zwężenia oraz od obecności, lokalizacji i wielkości ubytku między komorowego. U noworodków z prostym przełożeniem dużych tętnic spadek oporu w krążeniu płucnym po urodzeniu powoduje, że praca jaką wykonuje lewa komora, pompując krew do płuc, jest znacznie mniejsza niż praca komory prawej, pompującej krew do wysokooporowego krążenia systemowego. W pierwszych 2-3 tygodniach życia lewa komora słabo się rozwija i traci możliwość podjęcia skutecznej pracy jako komora systemowa. Współistnienie dużego ubytku międzykomorowego i/lub zwężenia drogi wypływu z lewej komory zapewnia prawidłowy rozwój lewej komory serca. DZIAŁANIA PIELĘGNIARSKIE U DZIECI Z WRODZONYMI WADAMI SERCA Postępowanie pielęgnacyjno - terapeutyczne:  wnikliwa obserwacja i ocena objawów wskazujących na wrodzoną wadę serca  prowadzenie tlenoterapii (namiot tlenowy, maseczka)  ocena i obserwacja objawów stwierdzonych w czasie osłuchiwania lub badania palpacyjnego wskazujących na wrodzoną wadę serca  obserwacja i ocena objawów stwierdzonych wzrokowo:  stan nawodnienia dziecka - prowadzenie karty bilansu wodnego, obserwacja oddawanego moczu,  kontrola wagi ciała - regularnie codziennie rano lub dwa razy dziennie,  obserwacja zabarwienia skóry,  ocena i obserwacja aktywności dziecka - czy dziecko się męczy, czy występują trudności w oddychaniu,  określenie poziomu wydolności fizycznej, poziomu aktywności fizycznej dziecka,  obserwacja objawów ze strony układu oddechowego: ilość, charakter oddechów, męczenie się przy płaczu, karmieniu,  obserwacja dziecka podczas karmienia - czy dziecko się męczy, czy chętnie zjada posiłki, ilość wypijanego mleka  dbanie o regularne oddawanie stolca, zapobieganie zaparciom - obserwacja dziecka podczas oddawania stolca — czy nie występuje zasinienie powłok skórnych  obserwacja i ocena koloru skóry, temperatury ciała, ucieplenie różnych części ciała  prowadzenie karty ścisłej obserwacji (pomiar i kontrola tętna, temperatury, ciśnienia krwi, ilości oddechów)  podawanie leków wg zleceń  stosowanie u dziecka właściwej diety - odpowiednia pozycja w czasie karmienia, stosowanie diety wysokobiałkowej  przygotowanie do zabiegu operacyjnego - fizyczne dziecka, psychiczne - rodziców. Objawy wskazujące na niewydolność krążenia:  sinica  obfite pocenie się  przyspieszony oddech  oddychanie tylko w pozycji wyprostnej  trudności w oddychaniu  wciąganie skrzydełek nosa i mięśni oddechowych  obrzęk  przyspieszona akcja serca  świszczący oddech  przyspieszone, szybkie tętno  zmniejszanie ilości oddawanego moczu  obniżone tętno  obniżone ciśnienie tętnicze krwi  niechęć do jedzenia. Działania edukacyjne:  ocena poziomu zrozumienia choroby i procesu leczniczego u dziecka i jego rodziców, właściwy kontakt z rodzicami oraz dzieckiem  wyjaśnienie rodzicom i dziecku charakteru problemu i konieczności długotrwałych działań, realizacji samokontroli, samoopieki  wykształcenie u rodziców umiejętności właściwego karmienia dziecka, co ogranicza wysiłek i męczenie się dziecka  przekazanie informacji o stosowaniu odpowiedniej diety u dziecka  poinformowanie rodziców, które ze składników spożywczych spełniają wymogi diety wysokobiałkowej  nauczenie rodziców, w jaki sposób mierzyć tętno, oddech, temperaturę, ciśnienie krwi u dziecka w warunkach domowych  poinformowanie rodziców o konieczności codziennej kontroli masy ciała  poinformowanie rodziców o objawach wymagających natychmiastowej pomocy, nauczenie ich rozpoznawania:  zasinienie powłok skórnych – sinica  obrzęk  zmęczenie, słabość  trudności przy karmieniu - duszność, męczliwość  szybkie tętno  przyspieszony, szybki oddech  trudności w oddychaniu  zmiany w zachowaniu dziecka — niepokój, pobudzenie  przekazanie rodzicom informacji, kształtowanie umiejętności w celu realizacji długotrwałego leczenia i rekonwalescencji  sposób uczenia rodziców powinien być zrozumiały i jasny, rodzice powinni mieć możliwość i czas na zadawanie pytań, przedyskutowanie wątpliwości  w realizacji edukacji rodziców wykorzystujemy środki audiowizualne, zdjęcia, obrazy, foliogramy, graficzne przekazywanie informacji  poinformowanie rodziców o ryzyku wystąpienia u dziecka:  bólu pooperacyjnego lub bólu występującego podczas trwania choroby  zakażenia  niewydolności serca  bakteryjnego zapalenia wsierdzia  poinformowanie rodziców o ograniczeniu aktywności fizycznej dziecka, wynikającej z istoty choroby  poinformowanie rodziców o konieczności odpoczynku dla dziecka, unikanie czynników powodujących zmęczenie, wysiłek fizyczny  poinformowanie rodziców o konieczności obserwacji rozwoju dziecka, wskazanie metod i sposobów wpływających na rozwój dziecka  poinformowanie rodziców o lekach otrzymywanych przez dziecko, mechanizmie ich działania oraz efektach ubocznych  nauczenie rodziców podawania leków ściśle wg zlecenia  poinformowanie rodziców o konieczności realizowania wizyt kontrolnych  przekazanie informacji jakie ćwiczenia może dziecko wykonywać, jaki wysiłek fizyczny jest dla dziecka wskazany, które z ćwiczeń i jaki wysiłek fizyczny powinny być ograniczone  poinformowanie o konieczności stosowania diety wysokobiałkowej, lekko strawnej  przekazanie rodzicom informacji o konieczności stałej obserwacji dziecka oraz jakie objawy wskazują na konieczność interwencji medycznej  wskazanie rodzicom możliwości kontaktu i uzyskanie informacji w sytuacjach wątpliwych. Pozostałe działania pielęgniarskie:  wsparcie emocjonalne dla rodziców i dziecka  wspieranie rodziców i udzielanie pomocy, współdziałanie w opiece nad dzieckiem  gotowość udzielenia pomocy rodzicom w sytuacjach wątpliwych lub trudnych  wykorzystanie czynników wpływających na rozwój dziecka  wspieranie rodziców i dzieci w samoopiece i samopielęgnacji  uzupełnianie informacji i umiejętności rodziców i dzieci w długoterminowych działaniach  zachęcanie rodziców i dzieci do uczestniczenia w spotkaniach grup wsparcia  współpraca z psychologiem i rehabilitantem, fizjoterapeutą.


ocena: 4.0, 0

Podziel się

Komentarze (0)

Czy wiesz, że...

... dajemy Ci 100% gwarancję satysfakcji. Jeśli nie będziesz zadowolony z materiałów zwrócimy Ci pieniądze za SMS!