ikona pliku docx

Klasyfikacja niedokrwistości notatki

praca samokształceniowa z przedmiotu fizjologia na temat niedokrwistości


ocena: 4.0, 0
Poniżej zobaczysz niesformatowany początek pliku. Cały plik zajmuje 23.76 kB.


Klasyfikacja niedokrwistości
Niedokrwistość (anemia) jest stanem, który ujawnia się gdy w krwi brakuje wystarczającej ilości zdrowych krwinek czerwonych lub hemoglobiny. Hemoglobina jest głównym składnikiem czerwonych krwinek (erytrocytów) i wiąże tlen. Jeśli masz zbyt małą ilość krwinek czerwonych, albo hemoglobina ma nieprawidłowy poziom (najczęściej za niski), komórki w organizmie nie będą otrzymywać wystarczającej ilości tlenu. Objawy anemii – takie jak zmęczenie – występują, ponieważ narządy nie otrzymują to, czego potrzebują, aby poprawnie funkcjonować. Niedokrwistość jest jedną z najczęstszych chorób krwi. Zwiększone ryzyko wystąpienia anemii dotyczy przede wszystkim kobiet, dzieci oraz osób cierpiących na przewlekłe choroby. Należy także pamiętać o poniższych czynnikach zwiększających ryzyko wystąpienia tej choroby. Niektóre formy niedokrwistości są dziedziczne, a niemowlęta mogą być narażone na tę chorobę nawet od chwili urodzenia. Kobiety w wieku rozrodczym są szczególnie podatne na anemię wywołaną niedoborem żelaza z powodu utraty krwi podczas miesiączki oraz zwiększonym zapotrzebowaniem na dostawy krwi podczas ciąży. Starsze osoby także są bardziej narażone na wystąpienie niedokrwistości z powodu niewłaściwej diety oraz różnych schorzeń.

Patofizjologiczny podział niedokrwistości:
1. Niedokrwistość związana z zaburzeniami produkcji erytrocytów:
A. niedoborowa:
    Syderopeniczna (z niedoboru żelaza)
Przyczynami tej niedokrwistości są; małe zapasy żelaza przy niskiej masie urodzeniowej i wcześniactwie ; transfuzja matczyno-płodowa (przedwczesne podwiązanie pępowiny) ; transfuzja między bliźniakami; uszkodzenie łożyska w czasie porodu; niedoborowa dieta i liczne ciąże u matki;niedobory żelaza u dzieci karmionych dużą ilością mleka i węglowodanów (karmienie pełnym mlekiem doprowadza do przewlekłego, utajonego krwawienia przewodu pokarmowego); utajone krwawienie (uszkodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego, uchyłek Meckela, polipy,naczyniaki, pasożyty).
Objawy jakie mogą wystąpić to:bladość powłok skórnych; nadpobudliwość, zaburzenie koncentracji, brak łaknienia,trudności szkolne, drażliwość; przy wartościach Hb < 5 g/dL : przyspieszenie akcji serca, powiększenie sylwetki serca, szmer skurczowy.
    Megaloblastyczna (z niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego)
Zaburzenia, których wspólna cecha jest megaloblastoza komórek szeregu erytropoezy wynikająca z nieprawidłowej syntezy DNA.
Przyczyny niedoboru kwasu foliowego: uboga dieta(dieta wegetariańska);żywienie mlekiem kozim; zaburzenia wchłaniania; przewlekłe biegunki; leczenie antagonistami kwasu foliowego(metotreksat,ferytoina); wrodzone zaburzenia metabolizmu kwasu foliowego. Przyczynami niedoboru witaminy B12 są:zaburzenia wchłaniania ( np. po resekcji jelit ); brak transportowego białka osocza ( transokobalamina I lub nadmierny wzrost jelitowych kolonii bakteryjnych( zużywają witaminę B12 )
B. inne:
    niedokrwistość aplastyczna (czystoczerwonokrwinkowa lub aplazja szpiku)
Niedokrwistość aplastyczna jest stanem głębokiego upośledzenia czynności krwiotwórczej szpiku, polegającym na zaniknięciu komórek układu czerwonokrwinkowego, granulocytowego i płytkotwórczego.
Objawy kliniczne aplazji zależą od dominującego uszkodzenia szpiku. W obrazie klinicznym może dominować skaza krwotoczna spowodowana małopłytkowością(wybroczyny, wylewy podskórne, krwawienia z błon śluzowych) lub objawy związane z ciężką niedokrwistością(duszność, bóle i zawroty głowy, zaburzenia koncentracji i sprawności fizycznej, bóle wieńcowe, zaburzenia rytmu serca) bądź związane z leukopenią powtarzające się zakażenia, od niewielkich ropnych zmian skórnych lub nawracających zakażeń gardła aż do ciężkiej posocznicy włącznie.
Wyróżniamy kilka typów niedokrwistości aplastycznej. Jednym z nich jest nabyta niedokrwistość aplastyczna (NAA). Często dochodzi do niej po ekspozycji na leki ( np. chloramfenikol )i w zakażeniach wirusowych. Niedokrwistość ta jest uzależniona od nasilenia pancytopenii w szpiku. Przyczynami niedokrwistości mogą być: leczenie cytostatykami, antybiotykami, lekami przeciwpadaczkowymi, kontakt ze środkami chemicznymi, insektycydami, toksynami (benzen, toluen), kontakt z promieniowaniem jonizującym, przebycie zakażeń WZW A, WZW B, WZW C, HIV, EBV, grypa,świnka
Objawy :niedokrwistość normocytarna (bladość skóry, osłabienie, utrata apetytu);małopłytkowość (wybroczyny, wylewy podskórne, krwawienia z nosa i przewodu pokarmowego);leukopenia (zmiany zapalne, większa podatność na zakażenia).
Kolejnym typem jest wrodzona niedokrwistość aplastyczna typu Fanconiego. Jest to najczęstszy wrodzony zespół niewydolności szpiku. Rozpoznawana jest najczęściej między 6-8 rokiem życia. Częściej chorują chłopcy niż dziewczynki. Dziedziczenie AR z genem o niepełnej penetracji. Pełne objawy kliniczne występują u homozygot.Częste wady rozwojowe mogące naprowadzić na wcześniejsze rozpoznanie (niski wzrost, zmiany skórne-plamy i przebarwienia, całkowity lub częściowy brak kości promieniowej, krótkie palce, hipoplazja kciuka, niedorozwój narządów płciowych, niedorozwój umysłowy, wady wzroku).
    niedokrwistość chorób przewlekłych
Znane są cztery podstawowe mechanizmy, które skutkują klinicznym występowaniem niedokrwistości chorób przewlekłych. Są to:zmniejszenie dostępności żelaza do budowy hemu,osłabiona synteza erytropoetyny,obniżona wrażliwość prekursorów erytrocytów na erytropoetynę,skrócony czas przeżycia erytrocytów. Wszystkie z nich wywołane są stanem zapalnym oraz zaburzeniem gospodarki żelazem spowodowanym zapaleniem. W typowym przypadku niedokrwistość chorób przewlekłych objawia się łagodnym lub średnio ciężkim obniżeniem stężenia hemoglobiny, z niskim odsetkiem retikulocytów. Najczęściej stwierdza się niedokrwistość normocytarną i normochromiczną, chociaż przy dłuższym procesie chorobowym wartości średniej objętości krwinki czerwonej (MCV) i średniej masy hemoglobiny w krwince czerwonej (MCH) mogą się obniżać.
    niedokrwistość syderoblastyczna
To rodzaj anemii, której charakterystyczną cechą jest nadmierne odkładanie żelaza w tkankach na skutek zaburzenia jego wykorzystania do syntezy hemu.
Wynikiem tego zjawiska jest zaburzenie dojrzewania cytoplazmy i różnicowania komórek ukierunkowanych układu czerwonokrwinkowego, czyli nieefektywna erytropoeza. Niewykorzystane żelazo przechodzi do osocza i gromadzi się w tkankach (wątroba, śledziona), co prowadzi do wtórnej hemochromatozy czyli choroby, której istotą jest przeciążenie organizmu żelazem.
Wrodzona (sprzężona z chromosomem Xsyderoblastyczna lub dziedziczona autosomalnie); nabyta(zespół mielodysplastyczny typ RARS);towarzysząca nowotworom i chorobom mieloproliferacyjnym; poalkoholowa;polekowa (izoniazyd, chloramfenikol);toksyczna (zatrucie ołowiem). Można wyróżnić objawy niedokrwistości syderoblastycznej, takie jak upośledzenie tolerancji glukozy lub cukrzycę, niewydolność serca, arytmie. W obrazie krwi obwodowej stwierdza się zmniejszone stężenie hemoglobiny oraz zmniejszoną liczbę płytek krwi i białych krwinek - leukocytów, erytrocyty są hipochromiczne, o mniejszej średniej objętości (mikrocyty). W szpiku widoczna jest wzmożona erytropoeza oraz syderoblasty patologiczne lub pierścieniowate.
    Hemoglobinopatie- są chorobami genetycznymi, które mają związek z mutacjami w genach kodujących białka globiny, najczęściej w genach α i β globiny. Hemoglobinopatie wynikają z zaburzeń struktury białka hemoglobiny.
    Niedokrwistość z wyparcia w przebiegu zespołów mielo- i limfoproliferencyjnych lub przerzutów nowotworowych do szpiku
2.Niedokrwistość związana z utrata krwi.
3.Niedokrwistość związana ze skróceniem czasu przeżycia erytrocytów:
A. wrodzone defekty wewnątrzkrwinkowe:
    enzymopatie(niedobór kinaz pirogronianowej, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej)
Niedobór tego enzymu(dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej) przejawia się zmniejszeniem ilości glutationy ( w cyklu przemiany glukozy ), wówczas Hb ulega denaturacji, następuje utrata hemu a krwinki czerwone ulegają przedwczesnemu rozpadowi w śledzionie.
    defekty błonowe (sferocytoza wrodzona)-jest to genetycznie uwarunkowana anomalia błony komórkowej krwinki czerwonej prowadząca do :powstania sferocytów ( małych, kulistych erytrocytów, niemających dwuwklęsłej budowy ); nadmierna ich sekwestracja w śledzionie; żółtaczki; powiększenia śledziony; kamicy żółciowej. Objawy tej niedokrwistości :goraczka, ból brzucha,retikulocytoza, hiperbilirunemia,nasilona splenomegalia; cieżki stan ogólny,bez hiperbilirubinemii i bez retikulocytozy.
    Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (anemia sierpowata)-to choroba, która najczęściej występuje na terenach, gdzie występuje malaria. To schorzenie ma podłoże genetyczne – sierpowaty kształt krwinek nie pozwala na łatwe wnikanie pasożytów do komórek, przez co osoba z anemią sierpowatą jest praktycznie uodporniona na malarię. W przypadku anemii sierpowatej najłatwiej zauważalny jest nieprawidłowy wygląd czerwonych krwinek. Zamiast kształtu owalnego, jest on sierpowaty – jak wskazuje sama nazwa choroby. Standardowy kształt krwinek pozwala na ich sporą efektywność. W przypadku sierpowatych ciałek krwi, ich objętość jest zwykle mniejsza, a ponadto są one o wiele bardziej podatne na uszkodzenia.
    Talasemie
W talasemii dochodzi do obniżenia syntezy określonych łańcuchów globiny. Mutacje dotyczące genu γ globiny prowadzą do wzrostu stężenia hemoglobiny płodowej u dorosłych, a taki stan nazwano zespołem wrodzonego przetrwania hemoglobiny płodowej (HPFH)
B. deficyty zewnątrzkrwink
To tylko początek pliku. Cały plik zajmuje 23.76 kB. Pobierz całą treść w pliku.

Podziel się

Komentarze (0)

Czy wiesz, że...

... dajemy Ci 100% gwarancję satysfakcji. Jeśli nie będziesz zadowolony z materiałów zwrócimy Ci pieniądze za SMS!